こんにちは！
認知症サポーターの昭和おやじです。
あなたは大脳皮質基底核変性症ってご存知ですか？
父がこの病気だと診断されるまでは知りませんでした。
最初は左手に震えが出て、病院へ行くとパーキンソン症候群と言われました。
その後3カ月に一度ペースで病院へ行き診てもらっていましたが、先生の前を歩いたり、グーチョキパーを繰り返すくらいでした。
難病なので治療法もなく、まれに効果があるというパーキンソン病用の薬も二度服用しましたが効果はありませんでした。
パーキンソン症候群というのはパーキンソン病と同じような症状が出るものですが、ある程度病状が進行しないと病名が判断できないのです。
父の症状も徐々に悪くなり、2014年10月に大脳皮質基底核変性症と言われました。
大脳皮質基底核変性症（CBD：Corticobasal degeneration）とは1968年にRebeizらにより報告され、その後に同様な症例の報告がなされ注目されるようになりました。
この病気は徐々に脳神経細胞に異常な蛋白（リン酸化タウ）が蓄積する病気（タウオパチー）のひとつとして考えられていますが、病理学、臨床的にもオーバーラップする病気があり、診断が難しい病気です。体の左右どちらかに症状が出現するというのが特徴で、腕の使いにくさを初発症状とすることが多いようです。
○大脳皮質基底核変性症の疫学
正確な発生頻度は不明ですが、だいたい10万人に2人ぐらいの頻度だといわれています。
発症年齢は40歳から80歳くらいまで様々ですがピークは60歳といわれています。発病から寝たきりまでの期間はだいたい5～10年程度です。発症に男女差はなく、遺伝性もありません。
○大脳皮質基底核変性症の症状
どちらか片方の手の細かい運動ができなかったり（巧緻（こうち）運動障害）、安静時に手が震えたり（安静時振戦）、関節が固くなり動かしにくくなったり（固縮）、歩行がうまくできないなどのパーキンソン症状を初発とすることが多いようです。
また、手が異常な姿勢を継続したり（ジストニア）、自分の意思とは関係なく手足が動いたり（他人の手兆候）、目の動きがわるくなったり（眼球運動障害）、運動麻痺がないのに行為をすることができない（失行症）などの症状を呈する場合もあります。いずれにしても症状に左右差があることがこの病気の特徴です。
○大脳皮質基底核変性症の治療
パーキンソン症状に対して、L－dopaやドーパミンアゴニストが効果ある場合があるようですが、特効薬はないのが現状です。
指定難病となっているように治療法がなくどんどん悪くなっていきました。
着替えやトイレや食事の介助が必要でしたが、父の場合それよりも話が出来ないのが一番困りました。
何を言おうとしているのかが分からない。
こちらが想像しながら受け答えをして何が言いたいのかを考える必要があるのです。
最初は「う～っう～っ」と何か言おうとしていましたが、徐々に「う～っう～っ」さえも言えず、話しかけても反応がなくなっていきました。
あいうえお表も作りましたが、毎回押さえる文字が変わりよりわからなくなりましたね。
デイサービスとショートステイと理学療法士さんや言語聴覚士さんに来てもらってのリハビリを行っていましたが、本人は言葉は発しませんが家にいるよりも楽しいのか、表情が違っていました。
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